www.wikidata.id-id.nina.az
Sindrom Hemolitik Uremik bahasa Inggris Hemolytic uremic syndrome disingkat HUS adalah gangguan sistem imun 6 berupa sindrom kelainan darah yang pada penderitanya akan ditandai dengan terjadinya anemia sel darah merah rendah gagal ginjal akut dan juga masalah trombosit rendah 1 3 Gejala awal pada penderita biasanya akan mengalami diare berdarah demam muntah dan juga merasa kelelahan 1 2 Pada fase penyakit yang parah penderita akan mengalami sakit diare terus menerus dan disertai munculnya masalah pada ginjal dan juga trombosit rendah 1 Sindrom ini lebih banyak menjangkit anak anak dan bagi penderita dewasa gejala yang ditimbulkan akan lebih buruk dibandingkan yang dialami oleh anak anak 2 Masalah komplikasi akan muncul dan pada risiko lebih tinggi menyebabkan masalah neurologi dan juga gagal jantung 1 Sindrom Hemolitik Uremik Hemolytic uremic syndrome Schistocyte terlihat pada pasien yang mengidap sindrom hemolitik uremikInformasi umumNama lainHaemolytic uraemic syndrome trombositopenia dan anemia hemolitik mikroangiopati terkait dengan eritrosit yang mengalami distorsiSpesialisasiPediatrics nephrologyTipeShiga toxin producing E coli HUS STEC HUS S pneumoniae associated HUS SP HUS Atypical hemolytic uremic syndrome aHUS Cobalamin C HUS 1 PenyebabTerinfeksi melalui E coli O157 H7 shigella salmonella 2 Faktor risikoUsia muda perempuan 1 Aspek klinisGejala dan tandaAwal Darah di tinja demam muntah Kelanjutan Trombosit rendah sel darah merah rendah gagal ginjal 1 KomplikasiMasalah neurologi gagal jantung 1 DiagnosisTes darah tes tinja 3 Kondisi serupaThrombotic thrombocytopenic purpura TTP disseminated intravascular coagulation DIC katup jantung buatan 4 PerawatanPerawatan pendukung dialisis steroid transfusi darah plasmaferesis 1 2 Prognosis lt 25 masalah ginjal dalam jangka waktu yang panjang 1 Distribusi dan frekuensiPrevalensi2 1 per 100 000 per tahun 5 Kematian lt 5 risiko kematian 1 Kebanyakan kasus sindrom ini terjadi pada seseorang setelah mengalami infeksi diare yang disebabkan oleh jenis E coli tertentu yang disebut O157 H7 2 Penyebab lain terjadinya sindrom ini adalahStreptococcus pneumoniae Shigella Salmonella dan juga obat obatan tertentu 1 2 3 Sindrom lain yang muncul adalah Sindrom atipikal hemolitik uremik Atypical hemolytic uremic syndrome disingkat aHUS yang sering terjadi karena mutasi genetika dan muncul dengan cara yang berbeda 1 2 Namun kedua sindrom ini dapat menyebabkan meluasnya peradangan dan multipel pembekuan darah di pembuluh darah kecil kondisi ini dikenal dengan istilah mikroangiopati trombotik 7 Untuk perawatan bagi penderita sendiri akan melibatkan perawatan suportif termasuk diantaranya perawatan dialisis steroid melakukan transfusi darah atau juga plasmaferesis 1 2 Sementara itu tingkat terjadinya sindrom HUS ini rata rata 1 5 per 100 000 orang setiap tahunnya 1 8 dan kurang dari 5 kasus kematian terjadi pada penderita HUS setiap tahunnya 1 Sisanya rata rata 25 penderita tetap mengalami masalah pada ginjal pasca mengalami sindrom HUS 1 HUS didefiniskan sebagai sindrom pertama kalinya pada tahun 1955 1 9 Daftar isi 1 Tanda dan gejala 2 Pencegahan 3 Pengobatan 4 Prognosa 5 Epidemiologi 6 Referensi 7 Pranala luarTanda dan gejala suntingGejala infeksi awal bagi penderita akan muncul pada hari pertama hingga hari kesepuluh namun banyak kasus menunjukkan gejala muncul pada hari ketiga atau keempat Dan infeksi bersumber dari mengkonsumsi makanan terkontaminasi 10 Penderita akan mulai mengalami diare dan sering disertai darah kemudian akan mengalami kram perut demam ringan 11 dan muntah yang dapat menyebabkan dehidrasi 10 Perkembangan HUS terjadi sekitar 5 10 hari setelah terjadinya gejala awal namun HUS akan terlihat dalam kurun waktu sekitar 3 minggu kemudian ketika kondisi diare lebih baik 11 Gejala untuk tahap selanjutnya penderita akan mengalami oliguria urin yang dikeluarkan mengalami penurunan kemudian darah dalam urin gagal ginjal trombosit rendah dan terjadinya kerusakan sel darah merah anemia hemolitik mikroangiopatik Penderita juga bisa mengalami hipertensi tekanan darah tinggi ikterus semburat berwarna kuning pada kulit dan sklera bagian putih mata kejang dan adanya pendarahan di kulit 11 Untuk beberapa kasus terjadi perubahan neurologi yang mencolok 12 13 14 Penderita sindrom HUS akan menunjukkan gejala mikroangiopati trombotik thrombotic microangiopathy disingkat TMA sehingga terjadi kram perut 15 trombosit rendah 16 terjadi peningkatan LDH lactate dehydrogenase merupakan bahan kimia yang dilepaskan dari sel yang rusak dan ini tanda bahwa sel telah rusak 17 penurunan haptoglobin sebagai indikasi terjadinya kerusakan sel darah merah 17 anemia skistosit peningkatan kreatinin 18 proteinuria indikasi kerusakan pada ginjal 19 kebingungan 15 rasa lelah 20 pembengkakan 21 mual atau muntah 22 dan mengalami diare 23 Kemudian untuk pasien aHUS akan mengalami gejala sistemik yang tiba tiba misalnya gagal ginjal akut 16 hipertensi tekanan darah naik 20 infark miokard serangan jantung 24 stroke 15 komplikasi paru paru 24 pankreatitis terjadi radang pankreas 22 nekrosis hati kematian sel atau jaringan hati 16 20 ensefalopati disfungsi otak 20 kejang kejang 25 dan bisa pada tahap mengalami koma 26 Kegagalan organ neurologis jantung ginjal dan gastrointestinal GI serta kematian dapat terjadi setiap saat tanpa dapat diprediks terlebih dahulu baik sejak awal terinfeksi maupun setelah mengalami perkembangan atau asimtomatik yang berkepanjangan 8 27 Pencegahan suntingPenggunaan obat obatan antibiotik dalam racun shiga yang mengasilkan bakteri E coli tidaklah jelas 1 Namun dalam beberapa studi menunjukkan kekhawatiran bahwa penggunaan antibiotik tidak memiliki efek atau manfaat yang baik untuk penderita HUS 1 Pengobatan suntingPengobatan yang dibutuhkan bagi penderita HUS dapat berupa perawatan suportif dengan melakukan dialisis steroid transfusi darah dan juga plasmaferesis 1 2 Meskipun eculizumab digunakan untuk mengobati sindrom uremik hemolitik atipikal tidak ada bukti hingga 2018 yang mendukung penggunaannya dalam bentuk utama HUS 1 Para ilmuwan mencoba memahami betapa berguna untuk mengimunisasi manusia atau ternak 28 Prognosa suntingGagal ginjal akut terjadi pada 55 70 orang dengan STEC HUS meskipun hingga 70 85 memulihkan fungsi ginjal 29 Pasien dengan aHUS umumnya memiliki hasil yang buruk dengan hingga 50 berkembang menjadi ESRD atau kerusakan otak ireversibel sebanyak 25 meninggal selama fase akut 29 Namun dengan pengobatan agresif lebih dari 90 pasien bertahan dari fase akut HUS dan hanya sekitar 9 yang dapat mengembangkan ESRD Sekitar sepertiga orang dengan HUS memiliki fungsi ginjal yang abnormal beberapa tahun kemudian dan beberapa membutuhkan dialisis jangka panjang 8 penderita HUS lainnya memiliki komplikasi seumur hidup lainnya seperti tekanan darah tinggi kejang kebutaan kelumpuhan dan efek pengangkatan sebagian usus besar Tingkat kematian keseluruhan dari HUS adalah 5 15 Anak anak dan orang tua memiliki prognosis yang lebih buruk 30 Epidemiologi suntingNegara teringgi untuk kasus HUS adalah Argentina 31 32 33 34 Dan itu melakukan peran kunci dalam penelitian kondisi ini Di Amerika Serikat insiden keseluruhan HUS diperkirakan 2 1 kasus per 100 000 orang tahun dengan insiden puncak antara usia enam bulan dan empat tahun 5 dan itu melakukan peran kunci dalam penelitian kondisi ini di Amerika Serikat insiden keseluruhan HUS diperkirakan 2 1 kasus per 100 000 orang tahun dengan insiden puncak antara usia enam bulan dan empat tahun 5 Pada Mei 2011 terjadi wabah diare berdarah yang disebabkan oleh E coli O104 Biji fenugreek yang terkontaminasi H4 menyerang Jerman Menelusuri epidemi mengungkapkan lebih dari 3 800 kasus dengan HUS berkembang di lebih dari 800 kasus termasuk 36 kasus fatal 35 36 Referensi sunting a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v Cody EM Dixon BP February 2019 Hemolytic Uremic Syndrome Pediatric Clinics of North America 66 1 235 246 doi 10 1016 j pcl 2018 09 011 PMID 30454746 a b c d e f g h i Hemolytic uremic syndrome Genetic and Rare Diseases Information Center GARD dalam bahasa Inggris Diakses tanggal 27 November 2020 a b c Salvadori M Bertoni E 6 August 2013 Update on hemolytic uremic syndrome Diagnostic and therapeutic recommendations World Journal of Nephrology 2 3 56 76 doi 10 5527 wjn v2 i3 56 PMC 3832913 nbsp PMID 24255888 Ferri Fred F 2010 Ferri s Differential Diagnosis E Book A Practical Guide to the Differential Diagnosis of Symptoms Signs and Clinical Disorders dalam bahasa Inggris Elsevier Health Sciences hlm 219 ISBN 978 0323081634 a b c Corrigan JJ Boineau FG November 2001 Hemolytic uremic syndrome Pediatr Rev 22 11 365 9 doi 10 1542 pir 22 11 365 PMID 11691946 Sindrom Hemolitik Uremik www klikdokter com Diakses tanggal 27 November 2020 Benz K Amann K 2010 Thrombotic microangiopathy new insights Current Opinion in Nephrology and Hypertension 19 3 242 247 doi 10 1097 MNH 0b013e3283378f25 PMID 20186056 Parameter s2cid yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan a b Noris M Remuzzi G 2009 Atypical hemolytic uremic syndrome N Engl J Med 361 17 1676 1687 doi 10 1056 NEJMra0902814 PMID 19846853 Gasser C Gautier E Steck A Siebenmann RE Oechslin R September 1955 Hemolytic uremic syndrome bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia Schweiz Med Wochenschr dalam bahasa German 85 38 39 905 9 PMID 13274004 Pemeliharaan CS1 Bahasa yang tidak diketahui link a b E coli Escherichia coli Symptoms Centers for Disease Control and Prevention U S Department of Health amp Human Services 2017 11 30 Diakses tanggal 24 November 2020 a b c Hemolytic uremic syndrome HUS Center for Acute Disease Epidemiology Iowa Department of Public Health Diakses tanggal 21 November 2018 Boyer O Niaudet P August 2011 Hemolytic Uremic Syndrome New Developments in Pathogenesis and Treatments Int J Nephrol 2011 908407 doi 10 4061 2011 908407 PMC 3159990 nbsp PMID 21876803 Kumar V Cotran RS Robbins SL ed 2002 Robbins Basic Pathology nbsp Philadelphia PA Saunders ISBN 978 0721692746 Nathanson S Kwon T Elmaleh M et al 2010 Acute neurological involvement in diarrhea associated hemolytic uremic syndrome Clin J Am Soc Nephrol 5 7 1218 1228 doi 10 2215 CJN 08921209 PMC 2893076 nbsp PMID 20498239 a b c Ohanian M Cable C Halka K 2011 Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates the need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome Clin Pharmacol 3 5 12 doi 10 2147 CPAA S17904 PMC 3262387 nbsp PMID 22287852 a b c Loirat C Noris M Fremaux Bacchi V 2008 Complement and the atypical hemolytic uremia syndrome in children Pediatr Nephrol 23 11 1957 1972 doi 10 1007 s00467 008 0872 4 nbsp PMC 6904381 nbsp PMID 18594873 a b Caprioli J Noris M Brioschi S et al 2006 Genetics of HUS the impact of MCP CFH and IF mutations on clinical presentation response to treatment and outcome Blood 108 4 1267 1279 doi 10 1182 blood 2005 10 007252 PMC 1895874 nbsp PMID 16621965 Ariceta Gema Besbas Nesrin Johnson Sally et al 2009 Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea negative hemolytic uremic syndrome Pediatr Nephrol 24 4 687 696 doi 10 1007 s00467 008 0964 1 nbsp PMID 18800230 Sellier Leclers A L Fremeaux Bacchi V Dragon Durey M A et al 2007 Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome J Am Soc Nephrol 18 8 2392 2400 doi 10 1681 ASN 2006080811 nbsp PMID 17599974 a b c d Noris M Caprioli J Bresin E et al 2010 Relative role of genetic complement abnormalities in infrequent and familial aHUS and their impact on clinical phemotype Clin J Am Soc Nephrol 5 10 1844 1859 doi 10 2215 CJN 02210310 PMC 2974386 nbsp PMID 20595690 Stahl A L Vazir Sani F Heinen S et al 2008 Factor H dysfunction in patients with atypical hemolytic uremic syndrome contributes to complement deposition on platelets and their activation Blood 111 11 5307 5317 doi 10 1182 blood 2007 08 106153 nbsp PMID 18268093 a b Dragon Durey M A Sethi S K Bagga A et al 2010 Clinical features of anti factor H autoantibody associated hemolytic uremic syndrome J Am Soc Nephrol 21 12 2180 2187 doi 10 1681 ASN 2010030315 PMC 3014031 nbsp PMID 21051740 Zuber J Le Quintrec M Sberro Scussan R Loirat C Fremaux Bacchi V Legendre C 2011 New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome Nature Reviews Nephrology 7 1 23 35 doi 10 1038 nrneph 2010 155 PMID 21102542 Parameter s2cid yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan a b Sallee M et al 2010 Myocardial infarction is a complication of factor H associated atypical HUS Nephrol Dial Transplant 25 6 2028 2032 doi 10 1093 ndt gfq160 nbsp PMID 20305136 Neuhaus TJ Calonder S Leumann EP 1997 Heterogeneity of atypical haemolytic uraemis syndromes Arch Dis Child 76 6 518 521 doi 10 1136 adc 76 6 518 PMC 1717216 nbsp PMID 9245850 Noris M Remuzzi G 2005 Hemolytic uremic syndrome J Am Soc Nephrol 16 4 1035 1050 doi 10 1681 ASN 2004100861 nbsp PMID 15728781 Mache CJ et al 2009 Complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome Clin J Am Soc Nephrol 4 8 1312 1316 doi 10 2215 CJN 01090209 PMC 2723971 nbsp PMID 19556379 O Ryan M Vidal R Del Canto F Salazar J C Montero D 2015 Vaccines for viral and bacterial pathogens causing acute gastroenteritis Part II Vaccines for Shigella Salmonella enterotoxigenic E coli ETEC enterohemorragic E coli EHEC and Campylobacter jejuni Human Vaccines amp Immunotherapeutics 11 3 601 619 doi 10 1080 21645515 2015 1011578 PMC 4514228 nbsp PMID 25715096 a b Parmar MS 2010 Hemolytic uremic syndrome Medscape EMedicine Chu P Hemphill RR 2004 222 Acquired hemolytic anemia Emergency Medicine A Comprehensive Study Guide edisi ke 6th New York NY McGraw Hill ISBN 978 0 07 138875 7 Rivero MA Passucci JA Rodriguez EM Signorini ML Tarabla HD Parma AE 2011 Factors associated with sporadic verotoxigenic Escherichia coli infection in children with diarrhea from the Central Eastern Area of Argentina Foodborne Pathogens and Disease 8 8 901 6 doi 10 1089 fpd 2010 0800 PMID 21492023 Rivas M Caletti MG Chinen I Refi SM Roldan CD Chillemi G Fiorilli G Bertolotti A Aguerre L Sosa Estani S 2003 Home prepared hamburger and sporadic hemolytic uremic syndrome Argentina Emerging Infectious Diseases 9 9 1184 6 doi 10 3201 eid0909 020563 PMC 3016759 nbsp PMID 14531383 Rivero MA Padola NL Etcheverria AI Parma AE 2004 Enterohemorrhagic Escherichia coli and hemolytic uremic syndrome in Argentina Medicina 64 4 352 6 PMID 15338982 What is HUS PDF Diarsipkan dari versi asli PDF tanggal 2020 08 10 Diakses tanggal 2020 11 27 Buchholz U et al 2011 German outbreak of Escherichia coli O104 H4 associated with sprouts N Engl J Med 365 19 1763 1770 doi 10 1056 NEJMoa1106482 PMID 22029753 Frank C et al 2011 Epidemic profile of Shiga toxin producing Escherichia coli O104 H4 outbreak in Germany N Engl J Med 365 19 1711 1780 doi 10 1056 NEJMoa1106483 PMID 21696328 Parameter s2cid yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan Pranala luar suntingGeneReviews NCBI NIH UW entry on Atypical hemolytic uremic syndrome KlasifikasiDICD 10 D59 3ICD 9 CM 283 11OMIM 235400MeSH D006463DiseasesDB 13052Sumber luarMedlinePlus 000510eMedicine ped 960 Diperoleh dari https id wikipedia org w index php title Sindrom hemolitik uremik amp oldid 22599975