www.wikidata.id-id.nina.az

Fibrillin adalah sebuah glikoprotein yang diperlukan untuk membentuk serat elastis pada jaringan ikat 2 disekresikan ke

Fibrillin

Fibrillin adalah sebuah glikoprotein yang diperlukan untuk membentuk serat elastis pada jaringan ikat. Fibrillin disekresikan ke dalam matriks ekstraselular oleh fibroblas dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan, yang tampaknya menjadi kerangka deposisi elastin.

fibrillin 1
Struktur kristalografis wilayah cbEGF9-hybrid2-cbEGF10 pada fibrillin-1 manusia.
Pengidentifikasi
SimbolFBN1
Simbol alternatifFBN, MFS1, WMS
Gen NCBI2200
HGNC3603
OMIM134797
PDB2W86
RefSeqNM_000138
UniProtP35555
Data lain
LokusChr. 15 q21.1
Pencarian
StrukturSwiss-model
DomainInterPro
fibrillin 2
Pengidentifikasi
SimbolFBN2
Simbol alternatifCCA
Gen NCBI2201
HGNC3604
OMIM121050
RefSeqNM_001999
UniProtP35556
Data lain
LokusChr. 5 q23-q31
Pencarian
StrukturSwiss-model
DomainInterPro
fibrillin 3
Pengidentifikasi
SimbolFBN3
Gen NCBI84467
HGNC18794
OMIM608529
RefSeqNM_032447
UniProtQ75N90
Data lain
LokusChr. 19 p13
Pencarian
StrukturSwiss-model
DomainInterPro

Jenis sunting

Fibrillin-1 sunting

Fibrillin-1 adalah komponen utama mikrofibril yang membentuk selubung elastin amorf. Mikrofibril diyakini terdiri dari polimer fibrillin ujung-ke-ujung. Sampai saat ini, tiga bentuk fibrillin telah ditemukan. Protein fibrillin-1 ditemukan oleh Engvall pada tahun 1986, dan mutasi pada gen FBN1 menyebabkan sindrom Marfan.

Protein ini ditemukan pada manusia, dan gennya ditemukan pada kromosom 15. Saat ini, terdapat lebih dari 600 mutasi yang berbeda dari protein ini.

Struktur sunting

Belum ada struktur lengkap fibrillin-1 yang beresolusi tinggi. Fragmen-fragmen pendek dibuat secara rekombinan dan strukturnya terpecahkan oleh kristalografi sinar-X atau spektroskopi NMR. Contoh yang baru ditemukan adalah struktur domain hybrid2 fibrillin-1 terhadap domain faktor pertumbuhan epidermis pengikat kalsium yang mengapitnya yang diciptakan menggunakan kristalografi sinar-X dengan resolusi 1.8 Å. Mikrofibril yang terbentuk dari protein fibrillin bertanggung jawab atas semua interaksi sel-matriks di tubuh manusia.

Fibrillin-2 sunting

Fibrillin-2 ditemukan pada tahun 1994 oleh Zhang dan diduga memainkan peran penting dalam elastogenesis awal. Mutasi pada gen fibrillin-2 dikaitkan dengan sindrom Beals.

Fibrillin-3 sunting

Fibrillin-3 diyakini terpusat di bagian otak. Selain otak, fibrillin-3 juga berada di gonad dan ovarium tikus sawah.

Fibrillin-4 sunting

Fibrillin-4 baru-baru ini ditemukan pada ikan zebra dan memiliki urutan yang mirip seperti fibrillin-2.

Referensi sunting

  1. ^ PDB: 2W86​; Jensen SA, Iqbal S, Lowe ED, Redfield C, Handford PA (2009). "Structure and interdomain interactions of a hybrid domain: a disulphide-rich module of the fibrillin/LTBP superfamily of matrix proteins". Structure. 17 (5): 759–68. doi:10.1016/j.str.2009.03.014. PMC 2724076 . PMID 19446531. 
  2. Kielty CM, Baldock C, Lee D, Rock MJ, Ashworth JL, Shuttleworth CA (2002). "Fibrillin: from microfibril assembly to biomechanical function". Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. 357 (1418): 207–17. doi:10.1098/rstb.2001.1029. PMC 1692929 . PMID 11911778. 
  3. Singh (2006). Textbook of human histology. Jaypee Brothers Publishers. hlm. 64–. ISBN 978-81-8061-809-3. Diakses tanggal 9 December 2010. [pranala nonaktif permanen]
  4. Sakai LY, Keene DR, Engvall E (1986). "Fibrillin, a new 350-kD glycoprotein, is a component of extracellular microfibrils". J. Cell Biol. 103 (6 Pt 1): 2499–509. doi:10.1083/jcb.103.6.2499. PMC 2114568 . PMID 3536967. 
  5. Dietz HC; Guttmacher, Alan E.; Dietz, Harry C. (2010). "New therapeutic approaches to mendelian disorders". N. Engl. J. Med. 363 (9): 852–63. doi:10.1056/NEJMra0907180. PMID 20818846. 
  6. Zhang H, Apfelroth SD, Hu W; et al. (1994). "Structure and expression of fibrillin-2, a novel microfibrillar component preferentially located in elastic matrices". J. Cell Biol. 124 (5): 855–63. doi:10.1083/jcb.124.5.855. PMC 2119952 . PMID 8120105. 
  7. Corson GM, Charbonneau NL, Keene DR, Sakai LY (2004). "Differential expression of fibrillin-3 adds to microfibril variety in human and avian, but not rodent, connective tissues". Genomics. 83 (3): 461–72. doi:10.1016/j.ygeno.2003.08.023. PMID 14962672. 
  8. Gansner JM, Madsen EC, Mecham RP, Gitlin JD (2008). "Essential role for fibrillin-2 in zebrafish notochord and vascular morphogenesis". Dev. Dyn. 237 (10): 2844–61. doi:10.1002/dvdy.21705. PMID 18816837. 

Pranala luar sunting


Artikel bertopik gen ini adalah sebuah rintisan. Anda dapat membantu Wikipedia dengan mengembangkannya.

  • l
  • b
  • s
wikipedia, wiki, buku, buku, perpustakaan, artikel, baca, unduh, gratis, unduh gratis, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, gambar, musik, lagu, film, buku, permainan, permainan.
Tanggal penerbitan:
Fibrillin adalah sebuah glikoprotein yang diperlukan untuk membentuk serat elastis pada jaringan ikat 2 Fibrillin disekresikan ke dalam matriks ekstraselular oleh fibroblas dan menyatu dengan mikrofibril tak terlarutkan yang tampaknya menjadi kerangka deposisi elastin 3 fibrillin 1Struktur kristalografis wilayah cbEGF9 hybrid2 cbEGF10 pada fibrillin 1 manusia 1 PengidentifikasiSimbolFBN1Simbol alternatifFBN MFS1 WMSGen NCBI2200HGNC3603OMIM134797PDB2W86RefSeqNM 000138UniProtP35555Data lainLokusChr 15 q21 1PencarianStrukturSwiss modelDomainInterProfibrillin 2PengidentifikasiSimbolFBN2Simbol alternatifCCAGen NCBI2201HGNC3604OMIM121050RefSeqNM 001999UniProtP35556Data lainLokusChr 5 q23 q31PencarianStrukturSwiss modelDomainInterProfibrillin 3PengidentifikasiSimbolFBN3Gen NCBI84467HGNC18794OMIM608529RefSeqNM 032447UniProtQ75N90Data lainLokusChr 19 p13PencarianStrukturSwiss modelDomainInterPro Daftar isi 1 Jenis 1 1 Fibrillin 1 1 1 1 Struktur 1 2 Fibrillin 2 1 3 Fibrillin 3 1 4 Fibrillin 4 2 Referensi 3 Pranala luarJenis suntingFibrillin 1 sunting Fibrillin 1 adalah komponen utama mikrofibril yang membentuk selubung elastin amorf Mikrofibril diyakini terdiri dari polimer fibrillin ujung ke ujung Sampai saat ini tiga bentuk fibrillin telah ditemukan Protein fibrillin 1 ditemukan oleh Engvall pada tahun 1986 4 dan mutasi pada gen FBN1 menyebabkan sindrom Marfan 5 Protein ini ditemukan pada manusia dan gennya ditemukan pada kromosom 15 Saat ini terdapat lebih dari 600 mutasi yang berbeda dari protein ini 1 Struktur sunting Belum ada struktur lengkap fibrillin 1 yang beresolusi tinggi Fragmen fragmen pendek dibuat secara rekombinan dan strukturnya terpecahkan oleh kristalografi sinar X atau spektroskopi NMR Contoh yang baru ditemukan adalah struktur domain hybrid2 fibrillin 1 terhadap domain faktor pertumbuhan epidermis pengikat kalsium yang mengapitnya yang diciptakan menggunakan kristalografi sinar X dengan resolusi 1 8 A 1 Mikrofibril yang terbentuk dari protein fibrillin bertanggung jawab atas semua interaksi sel matriks di tubuh manusia Fibrillin 2 sunting Fibrillin 2 ditemukan pada tahun 1994 oleh Zhang 6 dan diduga memainkan peran penting dalam elastogenesis awal Mutasi pada gen fibrillin 2 dikaitkan dengan sindrom Beals Fibrillin 3 sunting Fibrillin 3 diyakini terpusat di bagian otak 7 Selain otak fibrillin 3 juga berada di gonad dan ovarium tikus sawah Fibrillin 4 sunting Fibrillin 4 baru baru ini ditemukan pada ikan zebra dan memiliki urutan yang mirip seperti fibrillin 2 8 Referensi sunting a b c PDB 2W86 Jensen SA Iqbal S Lowe ED Redfield C Handford PA 2009 Structure and interdomain interactions of a hybrid domain a disulphide rich module of the fibrillin LTBP superfamily of matrix proteins Structure 17 5 759 68 doi 10 1016 j str 2009 03 014 PMC 2724076 nbsp PMID 19446531 Parameter month yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan Pemeliharaan CS1 Banyak nama authors list link Kielty CM Baldock C Lee D Rock MJ Ashworth JL Shuttleworth CA 2002 Fibrillin from microfibril assembly to biomechanical function Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci 357 1418 207 17 doi 10 1098 rstb 2001 1029 PMC 1692929 nbsp PMID 11911778 Parameter month yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan Pemeliharaan CS1 Banyak nama authors list link Singh 2006 Textbook of human histology Jaypee Brothers Publishers hlm 64 ISBN 978 81 8061 809 3 Diakses tanggal 9 December 2010 pranala nonaktif permanen Sakai LY Keene DR Engvall E 1986 Fibrillin a new 350 kD glycoprotein is a component of extracellular microfibrils J Cell Biol 103 6 Pt 1 2499 509 doi 10 1083 jcb 103 6 2499 PMC 2114568 nbsp PMID 3536967 Parameter month yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan Pemeliharaan CS1 Banyak nama authors list link Dietz HC Guttmacher Alan E Dietz Harry C 2010 New therapeutic approaches to mendelian disorders N Engl J Med 363 9 852 63 doi 10 1056 NEJMra0907180 PMID 20818846 Parameter month yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan Zhang H Apfelroth SD Hu W et al 1994 Structure and expression of fibrillin 2 a novel microfibrillar component preferentially located in elastic matrices J Cell Biol 124 5 855 63 doi 10 1083 jcb 124 5 855 PMC 2119952 nbsp PMID 8120105 Pemeliharaan CS1 Penggunaan et al yang eksplisit link Pemeliharaan CS1 Banyak nama authors list link Corson GM Charbonneau NL Keene DR Sakai LY 2004 Differential expression of fibrillin 3 adds to microfibril variety in human and avian but not rodent connective tissues Genomics 83 3 461 72 doi 10 1016 j ygeno 2003 08 023 PMID 14962672 Parameter month yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan Pemeliharaan CS1 Banyak nama authors list link Gansner JM Madsen EC Mecham RP Gitlin JD 2008 Essential role for fibrillin 2 in zebrafish notochord and vascular morphogenesis Dev Dyn 237 10 2844 61 doi 10 1002 dvdy 21705 PMID 18816837 Parameter month yang tidak diketahui akan diabaikan bantuan Pemeliharaan CS1 Banyak nama authors list link Pranala luar suntingMeSH Fibrillin nbsp Artikel bertopik gen ini adalah sebuah rintisan Anda dapat membantu Wikipedia dengan mengembangkannya lbs Diperoleh dari https id wikipedia org w index php title Fibrillin amp oldid 23676243