www.wikidata.id-id.nina.az

Sindrom QT panjang Artikel ini memberikan informasi dasar tentang topik kesehatan Informasi dalam artikel ini hanya bole

Sindrom QT panjang

Sindrom QT panjang (Inggris: Long QT syndrome, diabreviasi LQTS) adalah kondisi yang memengaruhi repolarisasi jantung setelah jantung berdetak. Kondisi ini meningkatkan risiko detak jantung takberaturan yang dapat menyebabkan jantung berdebar, pingsan, tenggelam, atau kematian mendadak. Episode kondisi ini dapat dipicu oleh olahraga atau stres. Gejala terkait lainnya mungkin temasuk hilang pendengaran.

Sindrom QT panjang
Gambar pelacakan EKG normal (ritme sinus) dengan gelombang, segmen, dan selang diberi label. Selang QT ditandai oleh garis biru pada bawah gambar.
Informasi umum
SpesialisasiKardiologi
Penyebabgenetik, sejumlah obat, kalium darah rendah, kalsium darah rendah, gagal jantung
Faktor risikoRiwayat kematian mendadak pada keluarga
Aspek klinis
Gejala dan tandapingsan, hilang pendengaran
KomplikasiKematian mendadak
DiagnosisElektrokardiogram (EKG) bersama dengan temuan klinis
Kondisi serupaSindrom Brugada, displasia ventrikel kanan aritmogenik
PerawatanMenghindari olahraga berat, memperoleh kalium yang cukup, penyekat beta, defibrilator kardioverter dapat tanam
Distribusi dan frekuensi
Prevalensi~ 1 per 7.000
Kematian~3.500 per tahun (Amerika Serikat)

Sindrom QT panjang dapat muncul pada saat lahir atau timbul kemudian. Bentuk yang diwariskan dapat terjadi dengan sendirinya atau sebagai bagian dari kelainan genetik yang lebih besar. Kondisi yang timbul kemudian dapat disebabkan oleh sejumlah obat, kadar kalium darah rendah, kadar kalsium darah rendah, atau gagal jantung. Obat-obatan yang terkait dengan kondisi ini termasuk sejumlah antiaritmik, antibiotik, dan antipsikotik. Diagnosis berdasarkan pada temuan selang QT terkoreksi pada elektrokardiogram (EKG) yang lebih besar dari 440 hingga 500 millisekon bersamaan dengan temuan klinis.

Perawatan dapat berupa menghindari olahraga berat, memperoleh kalium yang cukup di dalam makanan, penggunaan penyekat beta, atau penggunaan defibrilator jantung dapat tanam. Untuk penderita LQTS yang sintas dari henti jantung dan tetap tidak dirawat, risiko kematian dalam 15 tahun ke depan lebih besar dari 50%. Dengan perawatan yang layak, risiko kematian menurun hingga kurang dari 1% pada lebih dari 20 tahun.

Sindrom QT panjang diperkirakan memengaruhi 1 dari 7.000 orang. Wanita lebih sering terpengaruh dibandingkan pria. Awal gejala pada kebanyakan penderita muncul ketika berusia di bawah 40 tahun. Kondisi ini relatif menjadi penyebab umum kematian mendadak di samping sindrom Brugada dan displasia ventrikel kanan aritmogenik. Di Amerika Serikat, kondisi ini menyebabkan 3.500 kematian per tahun. Kondisi ini pertama kali dideskripsikan secara jelas pada 1957.

Tanda dan gejala sunting

Sindrom QT panjang perolehan

Banyak penderita sindrom QT panjang tidak memiliki tanda maupun gejala. Gejala yang muncul secara umum disebabkan oleh ritme jantung abnormal atau aritmia, paling umum dalam bentuk takikardia ventrikel yang disebut torsades de pointes. Jika aritmia kembali ke ritme normal dengan sendirinya, penderita akan mengalami pingsan dikenal sebagai sinkop, yang dapat berkaitan dengan sawan. Akan tetapi, jika aritmia berlanjut, penderita dapat mengalami henti jantung yang mengarah ke kematian mendadak.

Aritmia yang menyebabkan pingsan dan kematian mendadak lebih mungkin terjadi dalam respons terhadap keadaan khusus, sebagai bagian yang ditentukan oleh varian genetik yang bertanggung jawab terhadap kondisi tersebut. Meskipun aritmia dapat terjadi kapan saja, pada beberapa bentuk LQTS aritmia lebih umum terlihat dalam respons terhadap olahraga atau stres mental (LQT1), pada bentuk lain setelah mendengar suara keras tiba-tiba (LQT2), dan pada beberapa bentuk ketika tidur atau segera setelah bangun tidur (LQT3).

Beberapa bentuk sindrom QT panjang langka berkaitan dengan gejala yang memengaruhi bagian tubuh lain. Yang termasuk bentuk ini adalah ketulian pada bentuk kondisi Jervell dan Lange-Nielsen, serta kelumpuhan periodik pada bentuk Andersen-Tawil (LQT7).

Risiko aritmia sunting

Meskipun penderita sindrom QT panjang memiliki peningkatan risiko terjadinya ritme jantung abnormal dibandingkan dengan orang bukan pengidap kondisi ini, risiko mutlak aritmia sangat bervariasi. Prediktor terkuat apakah torsades de pointes (TdP) timbul pada seseorang adalah apakah mereka sebelumnya pernah mengalami TdP secara spontan atau pernah mengalami bentuk henti jantung lainnya. Bahkan jika aritmia tidak pernah terlihat, pengidap LQTS yang pernah mengalami pingsan juga memiliki risiko lebih tinggi karena pingsan pada kasus ini sering kali diakibatkan oleh aritmia yang berakhir sendiri tanpa terdokumentasi.

Selain riwayat aritmia, selang QT juga dapat memprediksi risiko. Walaupun beberapa penderita LQTS memiliki selang QT yang sangat memanjang, pengidap lainnya hanya memiliki sedikit pemanjangan QT, atau bahkan memiliki selang QT normal pada keadaan istirahat (LQTS tersembunyi). Pengidap dengan selang QT paling panjang lebih mungkin mengalami TdP, dan selang QT terkoreksi lebih besar dari 500 ms diperkirakan merepresentasikan risiko lebih tinggi pada pengidap. Walaupun seperti itu, penderita dengan sedikit pemanjangan QT maupun penderita LQTS tersembunyi tetap memiliki risiko mengalami aritmia. Secara keseluruhan, setiap peningkatan selang QT sebesar 10 ms berkorelasi dengan peningkatan risiko aritmia sebesar 5%.

Karena efek pemanjangan QT pada LQTS yang disebabkan oleh varian genetik maupun perolehan bersifat aditif, penderita yang diwarisi LQTS lebih mungkin mengalami TdP jika diberi obat yang memperpanjang QT atau mengalami masalah elektrolit seperti kadar kalium rendah. Serupa dengan itu, seseorang yang mengonsumsi obat yang memperpanjang QT lebih mungkin mengalami TdP jika orang tersebut memiliki kecenderungan genetik untuk memperpanjang selang QT, bahkan jika kecenderungan tersebut tersembunyi. Aritmia lebih umum terjadi pada LQTS imbas obat jika obat yang dimaksud dengan cepat diberikan secara intravena, atau jika terdapat obat berkonsentrasi tinggi di dalam darah. Risiko aritmia juga lebih tinggi jika orang penerima obat memiliki gagal jantung, mengonsumsi digitalis, atau baru saja dikardioversi dari fibrilasi atrium. Faktor risiko penderita LQTS mengalami torsades de pointes lainnya adalah berjenis kelamin wanita, bertambahnya usia, penyakit kardiovaskular yang sudah ada sebelumnya, dan memiliki fungsi hati atau ginjal abnormal.

Referensi sunting

  1. ^ Morita H, Wu J, Zipes DP (Agustus 2008). "The QT syndromes: long and short". Lancet. 372 (9640): 750–63. doi:10.1016/S0140-6736(08)61307-0. PMID 18761222. 
  2. ^ Ferri FF (2016). Ferri's Clinical Advisor 2017 E-Book: 5 Books in 1 (dalam bahasa Inggris). Elsevier Health Sciences. hlm. 736. ISBN 9780323448383. 
  3. ^ "Long QT syndrome". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program (dalam bahasa Inggris). 2017. Diakses tanggal 14 Desember 2017. 
  4. ^ Levine E, Rosero SZ, Budzikowski AS, Moss AJ, Zareba W, Daubert JP (Agustus 2008). "Congenital long QT syndrome: considerations for primary care physicians". Cleveland Clinic Journal of Medicine. 75 (8): 591–600. doi:10.3949/ccjm.75.8.591. PMID 18756841. 
  5. ^ "Long QT Syndrome". NHLBI, NIH (dalam bahasa Inggris). Diakses tanggal 14 Desember 2017. 
  6. Ackerman MJ, Priori SG, Dubin AM, Kowey P, Linker NJ, Slotwiner D, et al. (Januari 2017). "Beta-blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Are all beta-blockers equivalent?". Heart Rhythm. 14 (1): e41–e44. doi:10.1016/j.hrthm.2016.09.012. PMID 27659101. Among patients who have experienced a LQTS-triggered cardiac event (arrhythmic syncope, arrhythmic syncope followed by seizures, or aborted cardiac arrest), the untreated natural history is grim, with >50% mortality at 15 years. 
  7. Vincent J, Abraham E, Kochanek P, Moore FA, Fink MP (2011). Textbook of Critical Care E-Book. Elsevier Health Sciences. hlm. 578. ISBN 978-1437715682. 
  8. ^ Tester DJ, Schwartz PJ, Ackerman MJ (2013). "Congenital Long QT Syndrome". Dalam Gussak I, Antzelevitch C. Electrical Diseases of the Heart. London: Springer. hlm. = 39–46. doi:10.1007/978-1-4471-4881-4_27. ISBN 978-1-4471-4881-4. 
  9. Nakajima T, Kaneko Y, Kurabayashi M (2015). "Unveiling specific triggers and precipitating factors for fatal cardiac events in inherited arrhythmia syndromes". Circulation Journal. 79 (6): 1185–92. doi:10.1253/circj.CJ-15-0322. PMID 25925977. 
  10. Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. (November 2015). "2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC)". Europace. 17 (11): 1601–87. doi:10.1093/europace/euv319. PMID 26318695. 
  11. ^ Trinkley KE, Page RL, Lien H, Yamanouye K, Tisdale JE (Desember 2013). "QT interval prolongation and the risk of torsades de pointes: essentials for clinicians". Current Medical Research and Opinion. 29 (12): 1719–26. doi:10.1185/03007995.2013.840568. PMID 24020938. 
  12. Barsheshet A, Dotsenko O, Goldenberg I (November 2013). "Genotype-specific risk stratification and management of patients with long QT syndrome". Annals of Noninvasive Electrocardiology. 18 (6): 499–509. doi:10.1111/anec.12117. PMID 24206565. 
  13. ^ Roden DM (Maret 2004). "Drug-induced prolongation of the QT interval". The New England Journal of Medicine. 350 (10): 1013–22. doi:10.1056/NEJMra032426. PMID 14999113. 
  14. Thomson C, Wright P (15 Oktober 2014). . The Pharmaceutical Journal. 293 (7833). Diarsipkan dari versi asli tanggal 2014-10-20. Diakses tanggal 18 Oktober 2014. 
  • Goldman L (2011). Goldman's Cecil Medicine (edisi ke-24th). Philadelphia: Elsevier Saunders. hlm. 1196. ISBN 978-1437727883. 

Pranala lain sunting

Klasifikasi
D
Sumber luar
wikipedia, wiki, buku, buku, perpustakaan, artikel, baca, unduh, gratis, unduh gratis, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, gambar, musik, lagu, film, buku, permainan, permainan.
Tanggal penerbitan:
Artikel ini memberikan informasi dasar tentang topik kesehatan Informasi dalam artikel ini hanya boleh digunakan untuk penjelasan ilmiah bukan untuk diagnosis diri dan tidak dapat menggantikan diagnosis medis Wikipedia tidak memberikan konsultasi medis Jika Anda perlu bantuan atau hendak berobat berkonsultasilah dengan tenaga kesehatan profesional Sindrom QT panjang Inggris Long QT syndrome code en is deprecated diabreviasi LQTS adalah kondisi yang memengaruhi repolarisasi jantung setelah jantung berdetak 4 Kondisi ini meningkatkan risiko detak jantung takberaturan yang dapat menyebabkan jantung berdebar pingsan tenggelam atau kematian mendadak 3 Episode kondisi ini dapat dipicu oleh olahraga atau stres 5 Gejala terkait lainnya mungkin temasuk hilang pendengaran 3 Sindrom QT panjangGambar pelacakan EKG normal ritme sinus dengan gelombang segmen dan selang diberi label Selang QT ditandai oleh garis biru pada bawah gambar Informasi umumSpesialisasiKardiologiPenyebabgenetik sejumlah obat kalium darah rendah kalsium darah rendah gagal jantung 1 Faktor risikoRiwayat kematian mendadak pada keluarga 2 Aspek klinisGejala dan tandapingsan hilang pendengaran 3 KomplikasiKematian mendadak 3 DiagnosisElektrokardiogram EKG bersama dengan temuan klinis 2 4 Kondisi serupaSindrom Brugada displasia ventrikel kanan aritmogenik 2 PerawatanMenghindari olahraga berat memperoleh kalium yang cukup penyekat beta defibrilator kardioverter dapat tanam 5 Distribusi dan frekuensiPrevalensi 1 per 7 000 5 Kematian 3 500 per tahun Amerika Serikat 5 Sindrom QT panjang dapat muncul pada saat lahir atau timbul kemudian Bentuk yang diwariskan dapat terjadi dengan sendirinya atau sebagai bagian dari kelainan genetik yang lebih besar 3 Kondisi yang timbul kemudian dapat disebabkan oleh sejumlah obat kadar kalium darah rendah kadar kalsium darah rendah atau gagal jantung Obat obatan yang terkait dengan kondisi ini termasuk sejumlah antiaritmik antibiotik dan antipsikotik 1 Diagnosis berdasarkan pada temuan selang QT terkoreksi pada elektrokardiogram EKG yang lebih besar dari 440 hingga 500 millisekon bersamaan dengan temuan klinis 2 4 Perawatan dapat berupa menghindari olahraga berat memperoleh kalium yang cukup di dalam makanan penggunaan penyekat beta atau penggunaan defibrilator jantung dapat tanam 5 Untuk penderita LQTS yang sintas dari henti jantung dan tetap tidak dirawat risiko kematian dalam 15 tahun ke depan lebih besar dari 50 6 5 Dengan perawatan yang layak risiko kematian menurun hingga kurang dari 1 pada lebih dari 20 tahun 2 Sindrom QT panjang diperkirakan memengaruhi 1 dari 7 000 orang Wanita lebih sering terpengaruh dibandingkan pria Awal gejala pada kebanyakan penderita muncul ketika berusia di bawah 40 tahun 5 Kondisi ini relatif menjadi penyebab umum kematian mendadak di samping sindrom Brugada dan displasia ventrikel kanan aritmogenik 2 Di Amerika Serikat kondisi ini menyebabkan 3 500 kematian per tahun 5 Kondisi ini pertama kali dideskripsikan secara jelas pada 1957 7 Daftar isi 1 Tanda dan gejala 1 1 Risiko aritmia 2 Referensi 3 Pranala lainTanda dan gejala sunting nbsp Sindrom QT panjang perolehanBanyak penderita sindrom QT panjang tidak memiliki tanda maupun gejala Gejala yang muncul secara umum disebabkan oleh ritme jantung abnormal atau aritmia paling umum dalam bentuk takikardia ventrikel yang disebut torsades de pointes Jika aritmia kembali ke ritme normal dengan sendirinya penderita akan mengalami pingsan dikenal sebagai sinkop yang dapat berkaitan dengan sawan Akan tetapi jika aritmia berlanjut penderita dapat mengalami henti jantung yang mengarah ke kematian mendadak 8 Aritmia yang menyebabkan pingsan dan kematian mendadak lebih mungkin terjadi dalam respons terhadap keadaan khusus sebagai bagian yang ditentukan oleh varian genetik yang bertanggung jawab terhadap kondisi tersebut Meskipun aritmia dapat terjadi kapan saja pada beberapa bentuk LQTS aritmia lebih umum terlihat dalam respons terhadap olahraga atau stres mental LQT1 pada bentuk lain setelah mendengar suara keras tiba tiba LQT2 dan pada beberapa bentuk ketika tidur atau segera setelah bangun tidur LQT3 8 9 Beberapa bentuk sindrom QT panjang langka berkaitan dengan gejala yang memengaruhi bagian tubuh lain Yang termasuk bentuk ini adalah ketulian pada bentuk kondisi Jervell dan Lange Nielsen serta kelumpuhan periodik pada bentuk Andersen Tawil LQT7 10 Risiko aritmia sunting Meskipun penderita sindrom QT panjang memiliki peningkatan risiko terjadinya ritme jantung abnormal dibandingkan dengan orang bukan pengidap kondisi ini risiko mutlak aritmia sangat bervariasi 11 Prediktor terkuat apakah torsades de pointes TdP timbul pada seseorang adalah apakah mereka sebelumnya pernah mengalami TdP secara spontan atau pernah mengalami bentuk henti jantung lainnya Bahkan jika aritmia tidak pernah terlihat pengidap LQTS yang pernah mengalami pingsan juga memiliki risiko lebih tinggi karena pingsan pada kasus ini sering kali diakibatkan oleh aritmia yang berakhir sendiri tanpa terdokumentasi 12 Selain riwayat aritmia selang QT juga dapat memprediksi risiko Walaupun beberapa penderita LQTS memiliki selang QT yang sangat memanjang pengidap lainnya hanya memiliki sedikit pemanjangan QT atau bahkan memiliki selang QT normal pada keadaan istirahat LQTS tersembunyi Pengidap dengan selang QT paling panjang lebih mungkin mengalami TdP dan selang QT terkoreksi lebih besar dari 500 ms diperkirakan merepresentasikan risiko lebih tinggi pada pengidap 13 Walaupun seperti itu penderita dengan sedikit pemanjangan QT maupun penderita LQTS tersembunyi tetap memiliki risiko mengalami aritmia 8 Secara keseluruhan setiap peningkatan selang QT sebesar 10 ms berkorelasi dengan peningkatan risiko aritmia sebesar 5 11 Karena efek pemanjangan QT pada LQTS yang disebabkan oleh varian genetik maupun perolehan bersifat aditif penderita yang diwarisi LQTS lebih mungkin mengalami TdP jika diberi obat yang memperpanjang QT atau mengalami masalah elektrolit seperti kadar kalium rendah Serupa dengan itu seseorang yang mengonsumsi obat yang memperpanjang QT lebih mungkin mengalami TdP jika orang tersebut memiliki kecenderungan genetik untuk memperpanjang selang QT bahkan jika kecenderungan tersebut tersembunyi 11 Aritmia lebih umum terjadi pada LQTS imbas obat jika obat yang dimaksud dengan cepat diberikan secara intravena atau jika terdapat obat berkonsentrasi tinggi di dalam darah Risiko aritmia juga lebih tinggi jika orang penerima obat memiliki gagal jantung mengonsumsi digitalis atau baru saja dikardioversi dari fibrilasi atrium 13 Faktor risiko penderita LQTS mengalami torsades de pointes lainnya adalah berjenis kelamin wanita bertambahnya usia penyakit kardiovaskular yang sudah ada sebelumnya dan memiliki fungsi hati atau ginjal abnormal 14 Referensi sunting a b Morita H Wu J Zipes DP Agustus 2008 The QT syndromes long and short Lancet 372 9640 750 63 doi 10 1016 S0140 6736 08 61307 0 PMID 18761222 a b c d e f Ferri FF 2016 Ferri s Clinical Advisor 2017 E Book 5 Books in 1 dalam bahasa Inggris Elsevier Health Sciences hlm 736 ISBN 9780323448383 a b c d e Long QT syndrome Genetic and Rare Diseases Information Center GARD an NCATS Program dalam bahasa Inggris 2017 Diakses tanggal 14 Desember 2017 a b c Levine E Rosero SZ Budzikowski AS Moss AJ Zareba W Daubert JP Agustus 2008 Congenital long QT syndrome considerations for primary care physicians Cleveland Clinic Journal of Medicine 75 8 591 600 doi 10 3949 ccjm 75 8 591 PMID 18756841 a b c d e f g h Long QT Syndrome NHLBI NIH dalam bahasa Inggris Diakses tanggal 14 Desember 2017 Ackerman MJ Priori SG Dubin AM Kowey P Linker NJ Slotwiner D et al Januari 2017 Beta blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia Are all beta blockers equivalent Heart Rhythm 14 1 e41 e44 doi 10 1016 j hrthm 2016 09 012 PMID 27659101 Among patients who have experienced a LQTS triggered cardiac event arrhythmic syncope arrhythmic syncope followed by seizures or aborted cardiac arrest the untreated natural history is grim with gt 50 mortality at 15 years nbsp Vincent J Abraham E Kochanek P Moore FA Fink MP 2011 Textbook of Critical Care E Book Elsevier Health Sciences hlm 578 ISBN 978 1437715682 a b c Tester DJ Schwartz PJ Ackerman MJ 2013 Congenital Long QT Syndrome Dalam Gussak I Antzelevitch C Electrical Diseases of the Heart London Springer hlm 39 46 doi 10 1007 978 1 4471 4881 4 27 ISBN 978 1 4471 4881 4 Nakajima T Kaneko Y Kurabayashi M 2015 Unveiling specific triggers and precipitating factors for fatal cardiac events in inherited arrhythmia syndromes Circulation Journal 79 6 1185 92 doi 10 1253 circj CJ 15 0322 PMID 25925977 Priori SG Blomstrom Lundqvist C Mazzanti A Blom N Borggrefe M Camm J et al November 2015 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology ESC Endorsed by Association for European Paediatric and Congenital Cardiology AEPC Europace 17 11 1601 87 doi 10 1093 europace euv319 PMID 26318695 a b c Trinkley KE Page RL Lien H Yamanouye K Tisdale JE Desember 2013 QT interval prolongation and the risk of torsades de pointes essentials for clinicians Current Medical Research and Opinion 29 12 1719 26 doi 10 1185 03007995 2013 840568 PMID 24020938 Barsheshet A Dotsenko O Goldenberg I November 2013 Genotype specific risk stratification and management of patients with long QT syndrome Annals of Noninvasive Electrocardiology 18 6 499 509 doi 10 1111 anec 12117 PMID 24206565 a b Roden DM Maret 2004 Drug induced prolongation of the QT interval The New England Journal of Medicine 350 10 1013 22 doi 10 1056 NEJMra032426 PMID 14999113 Thomson C Wright P 15 Oktober 2014 Long QT syndrome The Pharmaceutical Journal 293 7833 Diarsipkan dari versi asli tanggal 2014 10 20 Diakses tanggal 18 Oktober 2014 CatatanGoldman L 2011 Goldman s Cecil Medicine edisi ke 24th Philadelphia Elsevier Saunders hlm 1196 ISBN 978 1437727883 Pranala lain suntingKlasifikasiDICD 10 I45 8ICD 9 CM 426 82MeSH D008133DiseasesDB 11104SNOMED CT 9651007Sumber luareMedicine med 1983Sindrom QT panjang di Curlie dari DMOZ CredibleMeds org memuat daftar obat yang memperpanjang selang QT Diperoleh dari https id wikipedia org w index php title Sindrom QT panjang amp oldid 21827836